In Italia si stima ne soffrano circa 25.000 persone e, sebbene sia classificata come rara, registra ogni anno un migliaio di nuovi casi. È la sclerosi sistemica, chiamata anche sclerodermia, una malattia rara autoimmune del tessuto connettivo dall’andamento cronico che colpisce soprattutto le donne tra i 25 e i 55 anni, anche se recenti statistiche confermano che interessa sempre più uomini e adolescenti.
Le iniziative della Lega Italia Sclerosi Sistemica
Pur facendo parte dell’ampia rosa delle malattie reumatiche, se ne parla ancora poco e si arriva ancora troppo spesso a una diagnosi tardiva. Per questo motivo il 29 giugno, in occasione della decima edizione Giornata Mondiale della Sclerodermia, la Lega Italiana Sclerosi Sistemica promuove sul territorio nazionale giornate di diagnosi precoce: Ospedale Aperto a Napoli e Crotone, dove viene offerta gratuitamente ai cittadini la possibilità di effettuare la capillaroscopia per diagnosticare il fenomeno di Raynaud, e il Caffè con te – spazio incontro a Vercelli e Roma, ossia un momento di condivisione e confronto con pazienti e familiari.
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Le due forme della sclerodermia
Dalla genesi multifattoriale, con una base genetica determinata da influenze ambientali quali inquinamento, stress e tipo di alimentazione, la sclerosi sistemica può manifestarsi in due forme, completamente diverse tra loro:
• Diffusa. Caratterizzata da fibrosi cutanea ad arti e volto, che coinvolge prevalentemente gli organi interni (polmone, cuore, reni, apparato gastrointestinale) con livelli che possono avere gravità variabile.
• Limitata. Con manifestazioni prevalentemente cutanee, a volte accompagnata dalla formazione di calcificazioni sottocutanee che possono essere responsabili di dolorose ulcere vascolari.
Come si manifesta
Nel 70-75% dei pazienti questa malattia si caratterizza con il solo fenomeno di Raynaud, cioè con il restringimento dei vasi sanguigni capillari di mani e piedi, che diventano freddi, insensibili e pallidi. Condizione clinica che nella restante percentuale casistica si associa a indurimento della cute di mani e volto, dolore delle articolazioni e loro deformazione, respirazione faticosa, disturbo della deglutizione e sensazione di stanchezza. Spesso, inoltre, vi è la sovrapposizione con la sindrome di Sjögren (colpisce le ghiandole lacrimali e salivari, provocando secchezza) o le tiroiditi autoimmuni.
Marco Ronchetto
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