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Riconoscere la malattia
Sintomi chiari, diagnosi difficile e spesso tardiva. Come è possibile? Lo è nel caso dell’orticaria cronica spontanea, una malattia che si manifesta con pomfi, pruriti e gonfiori su varie parti del corpo, ma che fa ancora fatica ad essere diagnosticata in modo rapido, costringendo i pazienti a percorsi lunghi e tortuosi prima di ricevere la giusta terapia.
La diagnosi clinica è semplice, non quella da parte di PS e medico di famiglia
«Il problema riguarda solitamente il medico del pronto soccorso o il medico di base, perché la diagnosi clinica, in realtà, è piuttosto semplice» spiega Eustachio Nettis, professore responsabile degli Ambulatori del Centro di riferimento regionale per le malattie allergiche ed immunologiche del Policlinico di Bari. «Questi medici, che non sono specializzati nel trattamento dell’orticaria cronica spontanea. Non riescono quindi a gestire queste forme che sono caratterizzate dalla presenza di sintomi continui, spesso giornalieri, che durano da almeno sei settimane». Mediamente una forma cronica può metterci 3-4 anni prima di risolversi o scomparire. Ci sono stati casi di pazienti che hanno manifestato il disturbo per 50 anni.
Orticaria: una partenza sbagliata
La terapia consigliata è quella con antistaminici e cortisonici. Per quanto riguarda i secondi, le linee guida dicono che andrebbero prescritti solo nelle fasi di riacutizzazione e per non più di dieci giorni. «Spesso i pazienti assumono troppi cortisonici, con il rischio di effetti collaterali che questi farmaci possono generare. Si tratta di aumento della glicemia e della pressione arteriosa oppure comparsa o peggioramento dell’osteoporosi» spiega Nettis, che è anche vice presidente nazionale della Società Italiana di Allergologia, Asma e Immunologia Clinica (SIAAIC).
Fondamentale rivolgersi a dermatologo o allergologo
I pazienti perdono anche tempo perché non vengono indirizzati allo specialista “giusto”, cioè un allergologo o un dermatologo. «Quando questo accade, tuttavia, l’orticaria cronica spontanea si trova spesso già in fase avanzata» continua l’esperto. «Secondo alcuni studi, chi soffre di orticaria cronica spontanea ha una qualità di vita paragonabile a quella di chi ha avuto un’ischemia cardiaca. È addirittura più compromessa di chi è affetto da altre malattie della pelle più invalidanti, come la psoriasi grave».
Diagnosi dell’orticaria
L’orticaria cronica spontanea interessa circa l’1% della popolazione, soprattutto tra i 20 e i 40 anni. Come avviene la diagnosi dallo specialista? Prima di tutto con un’approfondita anamnesi, per capire se c’è qualcosa che la causa o che la aggrava, spiega Nettis. «In passato venivano eseguite indagini di laboratorio e strumentali a tappeto che quasi sempre risultavano negative. Oggi si tende a ridurre il numero di esami diagnostici. Spesso sono necessari solo tre esami del sangue. Stiamo parlando di VES, emocromo completo e proteina c-reattiva (PCR), e, nei centri più specializzati, il test con siero autologo. Questi esami ci possono aiutare a capire la natura dell’orticaria cronica di ciascun paziente».
Patologie correlate
In passato si pensava che le malattie che solitamente si presentavano insieme all’orticaria cronica spontanea, ne fossero la causa. In realtà, le evidenze scientifiche a riguardo sono molto deboli e contrastanti. «Parliamo di malattie autoimmuni, in particolare di tiroidite autoimmune, che si riscontra più frequentemente nei pazienti con orticaria. Ma parliamo anche di malattie da parassiti intestinali o da helicobacter pylori che si associano più facilmente nei pazienti con orticaria».
Cura con antistaminici
I farmaci indicati per l’orticaria cronica spontanea in Italia sono due. La prima categoria è quella degli antistaminici a dosaggio standard. Il secondo è l’omalizumab, un farmaco biologico. «La prima opzione è rappresentata dall’antistaminico somministrato a dosaggio standard. Se non funziona, noi medici abbiamo la possibilità di aumentarne le dosi, ma questo passaggio non è “obbligato” dalle linee guida. Le linee guida permettono di passare alla prescrizione del farmaco biologico anche subito dopo che il dosaggio standard di antistaminico non funziona. Aumentando le dosi rischiano di aumentare anche gli effetti collaterali, complicando ancora di più la vita dei pazienti».
Orticaria: il farmaco biologico
Se anche il dosaggio elevato di antistaminico non aiuta a risolvere la situazione, c’è omalizumab, il farmaco biologico da associare all’antistaminico. Come tutti i medicinali di questa categoria, si può trovare solo nelle farmacie degli ospedali.
Come agisce il farmaco biologico
«Nei pazienti che non beneficiano della prima terapia con gli antistaminici, il farmaco biologico si dimostra efficace in quasi oltre il 70% dei casi. Efficacia significa che i pomfi scompaiono quasi del tutto o si riducono notevolmente, così come il prurito. Inoltre il farmaco biologico agisce molto rapidamente. In numerosi casi bastano un paio di settimane per vedere il paziente senza più sintomi. E a differenza dell’antistaminico, che bisogna assumere ogni giorno, il farmaco biologico prevede un’iniezione al mese per sei mesi. Gli effetti collaterali sono estremamente rari e banali come mal di testa e gonfiore nel punto dell’iniezione» spiega l’esperto. Secondo le direttive dell’Aifa, in Italia si possono fare al massimo due cicli (di circa cinque-sei mesi l’uno) di questo farmaco biologico.
Cura o allevia i sintomi?
Ancora non è chiaro se omalizumab sia da considerare un farmaco che cura l’orticaria cronica spontanea o che semplicemente ne riesce a gestire i sintomi. «Non ci sono ancora dati sufficienti per dire quale delle due azioni prevalga – spiega Nettis. – Sicuramente è un farmaco sintomatico nel senso che finita la cura i pazienti hanno una ricaduta. Ci sono altri pazienti che finita la cura non presentano più sintomi, cioè guariscono. Tuttavia, non si sa ancora se la guarigione sia legata all’effetto del farmaco o al fatto che l’orticaria doveva guarire da sola. Infatti questa malattia regredisce spontaneamente senza farmaci in un periodo di tempo variabile da mesi ad anni».
Immunosoppressori e orticaria cronica
Gli step di cura non si fermano al farmaco biologico. In una piccola parte di pazienti non si ottengono risultati né con gli antistaminici, né con l’aggiunta del farmaco biologico. «In questi casi si utilizza la ciclosporina in associazione all’antistaminico e il farmaco biologico non si utilizza più. Se la ciclosporina dovesse funzionare bene, si elimina anche l’antistaminico. Essendo però la ciclosporina un immunosoppressore è talvolta associato a effetti collaterali» spiega Nettis. La ciclosporina solitamente è indicata per altre malattie della pelle, come la dermatite atopica e la psoriasi.
Il ruolo dei farmaci immunosoppressori
«Nel momento in cui non funziona nemmeno la ciclosporina, si possono utilizzare dei farmaci, di cui però l’efficacia non è stata dimostrata da studi scientifici importanti. Si tratta quasi sempre di farmaci immunosoppressori, gravati da effetti collaterali anche più pesanti di quelli della ciclosporina. Per fortuna si tratta di pochi rari casi».
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