Le proteine che scatenano il morbo della Mucca Pazza, che qualche decennio fa ha messo in ginocchio il settore degli allevamenti in Gran Bretagna, facendo scattare un allarme di proporzioni continentali, in realtà svolgono anche un ruolo fondamentale nel proteggere i neuroni e nel garantirne il corretto funzionamento.
Sono questi, in estrema sintesi, i risultati di uno studio pubblicato su Nature e coordinato da uno dei massimi esperti internazionali della materia, l’italiano Adriano Aguzzi, che lavora all’università di Zurigo. La scoperta è molto importante, perché può portare allo sviluppo di nuove terapie per combattere alcune malattie neurodegenerative.
Dalla prima volta che sono stati analizzati, ormai più di 30 anni fa, i prioni sono sempre rimasti avvolti da un alone di mistero, perché erano agenti patogeni che scatenavano anche gravi malattie, ma non potevano essere considerati come dei microrganismi. In realtà i prioni non sono altro che una forma alterata di proteine presenti in molti mammiferi, tra cui anche l’uomo, che quando per alcuni motivi diventano cattive, scatenano malattie nel sistema nervoso, come quella di Creutzfeldt-Jakob. Questa è la parte cattiva.
Ora il team di Adriano Aguzzi ne ha scoperto anche la parte buona. Queste proteine sane sono infatti responsabili, insieme a un particolare recettore, dell’integrità a lungo termine delle cellule nervose. Un vero dottor Jeckyll e mister Hyde: quando sono buone queste proteine hanno un ruolo chiave per combattere alcune malattie del sistema nervoso, mentre nella loro forma cattiva, quando prendono il nome di prione, invece provocano gravi patologie.
Scoperto il doppio gioco messo in atto da queste proteine, gli scienziati sono pronti a studiare farmaci contro alcune neuropatie e alla ricerca anticorpi per prevenire l’insorgenza di danni ai neuroni.
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