Il morbo di Still (o malattia di Still) è una malattia sistemica (che interessa, cioè, più parti del corpo) a carattere infiammatorio, descritta per la prima volta nella sua forma pediatrica dal medico britannico George Still nel 1870 e, successivamente, individuata anche nella popolazione adulta. Questa malattia colpisce ogni anno circa 1-2 persone su un milione. Per motivi poco conosciuti, esordisce più frequentemente negli individui di età compresa tra 15 e 25 anni e tra 36 e 46 anni. Lorenzo Dagna, primario dell’Unità di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare all’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano, spiega meglio di che cosa si tratta.
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Quali sono le cause del morbo di Still?
La causa è ignota. Non si tratta di una malattia ereditaria, nel senso che un genitore non può trasmetterla direttamente al bambino; esistono invece alcuni fattori genetici, non ancora del tutto noti, che, trasmessi dai genitori, possono predisporre il bambino all’insorgere della malattia.
Come si fa la diagnosi?
L’elemento clinico di rilievo nella malattia di Still dell’adulto è la febbre, che frequentemente supera i 40 gradi, con oscillazioni anche di 3-4 gradi nel giro di poche ore. La febbre è spesso accompagnata da un eritema cutaneo color salmone che tende a svanire quando la febbre va via. Accanto ai sintomi sistemici, il paziente spesso lamenta artrite o dolori articolari, dolori muscolari e malessere generalizzato. Possono manifestarsi anche ingrandimento dei linfonodi e della milza, sierositi (pleurite, pericardite), ingrossamento del fegato e faringite. In casi più rari si può presentare una miocardite o un’attivazione generale e incontrollata di tutto il sistema immunitario, molto pericolosa per il paziente. Agli esami del sangue, inoltre, il paziente presenta di solito
leucocitosi neutrofila, aumento degli indici di infiammazione (Ves e Pcr) e un incremento notevole della ferritina.
Non esiste alcun esame che indichi con sicurezza il morbo di Still dell’adulto. La diagnosi si basa, di frequente, sulle caratteristiche cliniche (febbre, dolore articolare, eritema cutaneo) e sugli esami di laboratorio che confermano la presenza di infiammazione, avendo dapprima escluso altre malattie infettive, reumatologiche e
neoplastiche. Gli esami del sangue sono inoltre utili a seguire l’evoluzione della malattia e a verificare che i farmaci somministrati non causino tossicità.
Come si cura il morbo di Still?
La quasi totalità dei pazienti viene trattata dapprima con corticosteroidi, mantenuti alla minima dose terapeutica efficace, visti i possibili effetti collaterali. In molti casi è necessario aggiungere immunosoppressori, farmaci che
servono a «indebolire» le naturali difese del corpo, evitando così che il sistema immunitario provochi uno stato infiammatorio generalizzato. Un numero molto limitato di pazienti adulti presenta una risposta adeguata ai farmaci antinfiammatori non steroidei (Fans), anche se somministrati ad alta dose. Mentre nei casi più resistenti vengono anche impiegati i cosiddetti farmaci biologici, prodotti con tecniche di ingegneria genetica, che permettono di neutralizzare alcune specifiche sostanze dell’infiammazione alla base di molte manifestazioni della malattia. Il morbo di Still dell’adulto può avere un andamento ciclico, è pertanto opportuno assumere i farmaci anche nei periodi di apparente guarigione ed essere seguiti regolarmente presso un centro specializzato.
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