La Fibrosi Polmonare Idiopatica è la malattia rara che colpisce il sistema respiratorio più frequente in Italia. È caratterizzata dalla deposizione di tessuto connettivo o “cicatriziale” nei polmoni: in pratica il tessuto polmonare sano viene sostituito da quello connettivo, impedendo l’ossigenazione del sangue.
Cause e fattori di rischio della Fibrosi Polmonare Idiopatica
Ci sono poche certezze sulle causa di questa patologia, anche se si è portati a credere che si tratti di una malattia genetica. C’è una relazione con il fumo di tabacco: il 60% dei malati è fumatore o ex-fumatore. Il reflusso gastro-esofageo può giocare un ruolo. Può colpire a qualsiasi età, ma generalmente è più diffusa tra gli uomini che hanno tra i 60 e i 70 anni.
Sintomi
Generalmente si manifesta con tosse secca e stizzosa e mancanza di fiato, a cui possono accompagnarsi febbricola e stanchezza.
Cura
Fino a qualche anno fa chi era colpito da fibrosi polmonare idiopatica veniva curato con farmaci a base di cortisone, spesso insieme a farmaci che diminuiscono le difese immunitarie, utili a frenare la crescita di tessuto connettivo. Ultimamente sono stati scoperti due farmaci che rallentano la progressione della malattia.
Il trapianto è l’unica alternativa se la terapia con i farmaci non funziona
Nelle persone di età inferiore ai 65 anni, quando la cura medica non porta benefici, il trapianto polmonare rappresenta l’unica concreta valida alternativa.
Speranze da una ricerca australiana
La ricerca è molto attiva. Ora nuove speranze arrivano da una ricerca australiana condotta dalla Melbourne’s La Trobe University insieme alla società AdAlta che si occupa di biotecnologie.
Il farmaco è ispirato da un anticorpo del sangue dello squalo
I ricercatori sperano di riuscire a mettere a punto un nuovo farmaco, chiamato AD-114, ispirato da un anticorpo che si trova nel sangue degli squali e del quale si comincerà la sperimentazione sugli uomini l’anno prossimo.
I primi test sono stati molto positivi
I primi test hanno colpito con successo le cellule che causano la fibrosi creando una proteina umana che imita l’anticorpo degli squali. In pratica questa molecola sembrerebbe essere in grado di uccidere le cellule che causano la malattia.
Farmaco orfano
La Food and Drug Administration, l’agenzia americana che regola il mercato dei farmaci, ha assegnato alla AD-114 il titolo di farmaco orfano (orphan drug). I farmaci orfani sono quei medicinali potenzialmente utili per trattare una malattia rara, che in condizioni normali di mercato non sarebbero commercializzati in quanto non economicamente convenienti. Per questo motivo alcuni stati, come gli Usa ma anche la Ue, hanno deciso alcune misure a favore delle aziende farmaceutiche che investono sulla ricerca di questi prodotti.
Nessuno squalo ha subito danni nella sperimentazione
Non verrà iniettato sangue di squalo nel corpo dei malati, perché l’organismo lo rigetterebbe. E i ricercatori tengono a far sapere che nessun pescecane è stato danneggiato durante la studio: è stato semplicemente prelevato un campione di sangue da uno squalo marmoreggiato dell’Acquario di Melbourne.
In vitro efficace anche contro altre forme di fibrosi
In laboratorio questo farmaco si è dimostrato capace di curare anche altre forme di fibrosi, tra cui per esempio alcune malattie del fegato e la degenerazione maculare senile.
Francesco Bianco
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