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Di cosa si tratta
L’eritromelalgia è una malattia rara del microcircolo che consiste in una sproporzionata vasodilatazione dei capillari cutanei dei piedi, ma in alcuni casi anche delle mani, delle orecchie e della punta del naso. Quantificare la sua diffusione a livello nazionale è difficile perché non esiste un registro ufficiale che ne monitora l’incidenza. Tuttavia, si sa che colpisce più gli uomini delle donne con un rapporto di tre a uno. Può interessare tutte le fasce d’età, ma la più soggetta è quella tra i 20 e i 50 anni circa. Varie le forme in cui può manifestarsi: da quella più lieve, che compare solo in estate, a quella moderata-severa, presente tutto l’anno. È l’opposto della più nota e diffusa sindrome di Raynaud.
Cause
Non sono conosciute, ma si ipotizza una predisposizione genetica. Nell’adulto si associa spesso a malattie ematologiche proliferative, cioè con aumento delle cellule del sangue, come globuli rossi, globuli bianchi, piastrine. Meno frequentemente può essere correlata ad altre patologie di tipo immunologico, come artrite reumatoide o sclerosi multipla. Anche restrizioni alimentari estreme, come l’anoressia o diete squilibrate, che comportano severe carenze polivitaminiche, possono innescare o peggiorare la malattia. Alcuni farmaci vasodilatatori, utilizzati per il controllo della pressione del sangue, possono scatenare l’eritromelalgia.
Sintomi
Fastidio, dolore, bruciore intenso, arrossamento, calore, gonfiore localizzati, che si intensificano soprattutto durante l’estate, con l’aumento delle temperature. I pazienti non tollerano il contatto con le superfici calde.
Diagnosi
Avviene attraverso la visita specialistica dell’angiologo o dell’immunologo. Non esistono test specifici, né di laboratorio, né strumentali. Si possono tuttavia effettuare gli esami del sangue, che potrebbero rivelare un eccesso di globuli rossi, bianchi, piastrine oppure carenze alimentari o malattie reumatologiche. Utile anche la capillaroscopia, un esame che valuta la microcircolazione sanguigna a livello della cuticola delle unghie, che potrebbe mostrare una leggera dilatazione dei capillari, in assenza però di specifiche lesioni.
Trattamento
Non sono disponibili farmaci specifici. Si può tentare di alleviare il disturbo utilizzando aspirina a basse dosi (100-200 mg al giorno per tre-quattro settimane), o il mesoglicano (50-100 mg al giorno nel periodo estivo) utili a fluidificare il sangue che tende a ristagnare nelle zone periferiche. Un’alternativa sono i medicinali che si usano per migliorare la sensibilità periferica nelle neuropatie, come ad esempio il gabapentin. In caso di deficit vitaminici o alimentari, si prescrivono integratori a base di complessi multivitaminici (importanti soprattutto le vitamine del gruppo B e l’acido folico), raccomandando un’alimentazione completa ed equilibrata. D’estate si consiglia di indossare i sandali e di evitare le calzature con suola di gomma, oltre a effettuare più volte al giorno pediluvi freddi della durata di circa 15 minuti o impacchi con il ghiaccio per tre-cinque minuti. Per quanto riguarda gli sport, sono da evitare la corsa e la camminata prolungata e da preferire nuoto, bicicletta, cyclette. Data l’esiguità dei pazienti, attualmente non esistono prospettive di ricerca, né in Italia, né all’estero.
Focus a cura di Giorgio Serino, internista immunologo, responsabile del pronto soccorso – servizio di medicina vascolare all’Irccs Policlinico San Donato.
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