Comunemente le chiamiamo «voglie»: sono quelle macchie rosse che compaiono sulla pelle dei bambini molto piccoli e che a volte se ne vanno da sole con la crescita, altre volte no. In realtà si tratta di anomalie vascolari e possono essere di diverso tipo: la più frequente è l’emangioma infantile, il più comune tumore benigno dell’infanzia. Oggi sono ancora pochi i centri di riferimento che si occupano di emangioma in modo specifico e che possono trattare i casi più complessi che non regrediscono spontaneamente.
Il dottor Pietro Dalmonte, responsabile del Centro Angiomi dell’Istituto pediatrico Gaslini di Genova e past president della Società italiana per lo studio delle anomalie vascolari (Sisav) spiega come affrontarli e che cosa si può fare in questo senso per garantire una corretta assistenza al paziente con anomalie vascolari.
Che cosa è un emangioma infantile e come si manifesta?
Innanzitutto non tutte le macchie rosse che un bambino presenta alla nascita o nei primi mesi di vita, sono emangiomi. In generale possiamo parlare di «anomalie vascolari» che comprendono due grandi gruppi: gli emangiomi infantili, che etichettiamo come tumori vascolari assolutamente benigni. Sono i più frequenti: in Italia ogni anno nascono circa 30-40mila bambini affetti da emangioma infantile. Si presentano alla nascita come una macchia rossa, proliferano – cioè aumentano di volume – nei primi mesi di vita, poi non si sa perché smettono di crescere, e nell’arco di diversi anni e non di pochi mesi come erroneamente molti credono, vanno incontro a regressione.
La regressione nella maggior parte dei casi è totale e non lascia esiti estetici, ma poiché gli emangiomi spesso e volentieri si localizzano a livello del viso, del collo e del cuoio capelluto, ne deriva che nel 20 per cento dei casi la regressione degli emangiomi lascia degli esiti – ovvero dei segni – esteticamente non soddisfacenti. E questo è il primo gruppo.
Dall’altra parte ci sono delle lesioni che si chiamano malformazioni vascolari, che si possono presentare anch’esse come macchie rosse della pelle alla nascita o nel primo mese di vita, ma sono un capitolo completamente diverso: non sono tumori vascolari benigni, quindi non proliferano e non regrediscono. Tendono a rimanere tutta la vita come macchie rosse e qualche volta possono essere la spia, a livello cutaneo, di anomalie vascolari situate sotto la pelle, più profonde. Anche queste, naturalmente, devono essere inquadrate, e spetta allo specialista stabilire se è una macchia rossa isolata, una semplice malformazione capillare della cute oppure se è il marker di qualche altra anomalia vascolare più profonda che sta sotto la cute.
Quanto è importante la diagnosi precoce corretta, che distingua le varie tipologie di anomalia vascolare?
La diagnosi precoce e corretta è molto importante perché esiste un farmaco – il propranololo – che ha rivoluzionato completamente il trattamento medico degli emangiomi: ne blocca la crescita e la proliferazione. E’ indispensabile che il bambino che ha un emangioma a rischio venga preso in cura da un centro specialistico per essere trattato con questo farmaco. Che cosa si intende per bambino con emangioma a rischio? Significa un bambino che ha degli emangiomi localizzati in aree particolari del corpo, quindi per esempio a livello delle labbra, del naso o delle palpebre: proliferando questi emangiomi possono creare problematiche che, a seconda della localizzazione, possono essere di tipo oculistico, respiratorio oltre che di tipo estetico. In questi bambini la terapia col propranololo è in grado di bloccare la proliferazione e accelerare la regressione degli emangiomi in oltre il 95 per cento dei casi. Se la terapia farmacologica è avviata in età molto precoce non si dà tempo all’emangioma di proliferare e il danno, sia funzionale sia estetico, sarà molto minore e la regressione molto più favorevole.
Quindi è importante rivolgersi a un centro specializzato?
La cosa importante è rivolgersi a un centro specializzato che possa fare una diagnosi corretta e stabilire che si tratta di emangioma infantile ed è presente l’indicazione per una terapia. Tutte le altre anomalie vascolari che abbiamo definito come malformazioni vascolari non beneficiano della terapia col propranololo. Quindi ci si deve rivolgere a un centro che sappia fare questa distinzione e stabilire in quali casi deve essere avviata la terapia.
In questo contesto si inserisce la nostra società scientifica, la Società italiana per lo studio delle anomalie vascolari (Sisav) che ha tra i suoi obiettivi la realizzazione di una rete nazionale di strutture specializzate e polispecialistiche per la presa in carico globale dei pazienti con emangioma e con malformazioni vascolari. In Italia ad oggi i centri di riferimento che offrono ai piccoli pazienti con emangioma un percorso diagnostico-terapeutico globale con il coinvolgimento di vari specialisti come chirurghi vascolari, dermatologi, pediatri, otorinolaringoiatri, etc., sono ancora pochi. E pertanto nostra intenzione favorire in Italia l’accreditamento e l’apertura di nuovi centri, in cui sia presente un team multidisciplinare che non può escludere lo psicoterapeuta per aiutare il bambino e i suoi genitori a superare un possibile disagio emotivo, soprattutto in presenza di lesioni molto evidenti e sfiguranti, come quelle sul volto.
