La fibrosi polmonare idiopatica è considerata una malattia rara. «Colpisce in genere intorno ai 65 anni: i polmoni si riempiono di tessuto fibroso, la malattia toglie letteralmente il fiato, fino all’insufficienza respiratoria», spiega Luca Richeldi (chiedigli un consulto), direttore del centro per le malattie rare del polmone del Policlinico di Modena.
LE CAUSE: non sono note (idiopatica significa proprio questo). Oggi si conoscono i meccanismi della malattia meglio di pochi anni fa, quando si pensava avesse natura infiammatoria, e si sa che è dovuta a un fenomeno fibrotico: tra le varie teorie, quella secondo cui i fibroblasti, prodotti dal midollo osseo, arrivino ai polmoni attraverso il sangue e lì comincino a proliferare in modo incontrollato, in modo simile a una neoplasia.
I SINTOMI: simili a quelli di altre patologie dell’apparato respiratorio, con una tosse secca insistente, che può avere anche episodi molto forti, e difficoltà respiratorie che si aggravano nel tempo.
DIAGNOSI: spesso arriva in ritardo per la somiglianza dei sintomi con altre malattie respiratorie croniche. Per individuare la fibrosi polmonare idiopatica, bisogna prima escludere altre malattie simili che colpiscono il polmone, come la sclerodermia o l’asbestosi, quindi si eseguirà una Tac al torace ad alta risoluzione e, se rimanesse un dubbio, la biopsia polmonare.
CURE: l’unica vera soluzione è il trapianto di polmone, ma solo una parte dei malati (per età, condizioni fisiche e disponibilità di organi) ci arriva. Per gli altri, fino a poco tempo fa non c’erano terapie. Oggi, finalmente, c’è a disposizione un farmaco, il pirfenidone, che ha proprietà antifibrotiche e antinfiammatorie e può rallentare la progressione allungando la sopravvivenza. La ricerca sta andando avanti: probabilmente per combattere questa malattia saranno necessarie combinazioni di farmaci. Il pirfenidone è stato appena autorizzato in Europa e bisognerà seguire le procedure di routine per stabilire prezzo e rimborsabilità. Nel giro di una decina di mesi dovrebbe essere a disposizione dei pazienti italiani.
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