L’aplasia midollare è una malattia causata da un insufficiente numero di cellule staminali emopoietiche.
Le cellule staminali emopoietiche sono cellule non ancora differenziate, capostipite di tutti gli elementi fondamentali del sangue. In parole povere sono le cellule da cui si formano globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Colpisce 2 persone ogni 100.000, senza differenze di genere.
Ci sono tre gradi di questa malattia:
- moderata,
- grave,
- gravissima.
Esistono due tipi di aplasia midollare:
- La forma acquisita rappresenta da sola l’80% delle aplasie midollari. In 8 casi su 10 non se ne conoscono ancore le cause; il 20% è invece secondaria, che dipende da reazioni di ipersensibilità a farmaci o dall’esposizione ad agenti chimici, radiazioni ionizzanti o più raramente da virus. I farmaci possono causare questa patologia anche dopo molti anni che sono stati assunti.
- La forma congenita avviene nella fase terminale di alcune malattie genetiche.
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Quali sono i sintomi?
I sintomi dipendono dalla quantità della riduzione del numero di cellule. In genere si manifesta con anemia e infezioni, anche gravi, che possono arrivare alla setticemia. Sono comuni anche le emorragie per la mancanza di piastrine.
Come si procede alla diagnosi?
Per arrivare alla diagnosi di solito si sottopone il paziente all’accertamento della pancitopenia, cioè si indaga sulla riduzione dei globuli rossi, di quelli bianchi e delle piastrine.
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Quali sono le terapie?
La terapia d’elezione è il trapianti di cellule staminali da donatore compatibile. In genere quando possibile il trapianto nei pazienti giovani ha ottime probabilità di risolvere la malattia. Quando non si trova un donatore compatibile o le condizioni generali del paziente non permettono il trapianti si opta per l’immunosoppressione. Prevede l’utilizzo di farmaci immunosoppressori, capaci di inibire la risposta del sistema immunitario in chi li assume. In pratica abbassano in modo significativo le difese immunitarie, alzando il rischio di contrarre infezioni. Anche i farmaci immunosoppressori possono contrastare in 8 casi su la malattia, quando colpisce bambini.
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