I nevi epidermici sono degli amartomi – malformazioni simili a una neoplasia ma a comportamento benigno – congeniti di origine ectodermica embrionale, che vengono classificati in base alla loro componente cellulare principale. Circa un terzo degli individui affetti dalla patologia può rivelare un coinvolgimento esteso anche ad alcuni organi interni: in questi casi si parla di sindrome del nevo epidermico.
Tipologie
Si possono distinguere diverse tipologie di nevo epidermico a seconda che coinvolgano la proliferazione di componenti cellulari cutanee diverse dai cheratinociti. Parleremo in particolare del nevo epidermico sistemico che si manifesta con numerosi nei in varie parti del corpo e che può assumere caratteristiche di particolare rarità che configurano un quadro definito come mutazione a mosaico.
Cause
Le lesioni sono correlate a una crescita anomala delle cellule che compongono lo strato più esterno della pelle, l’epidermide. Queste cellule possono avere origine ghiandolare sebacea, apocrina, o eccrina, oppure follicolare o cheratinocitica. Tutti i nevi epidermici rappresentano un errore nel comportamento di alcune cellule della pelle, derivante da una mutazione casuale che si verifica statisticamente in uno-tre individui su mille immediatamente dopo il concepimento e, come tale, non è ereditaria.
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Sintomi
L’amartoma si presenta già alla nascita o nei primi mesi successivi, sotto forma di placche caffellatte, di spessore e forma irregolare. Con il passare del tempo, si assiste a un progressivo ispessimento delle placche anomale, sino alla realizzazione di vistose e fastidiose formazioni verrucose che si concentrano principalmente sulle aree cutanee più sollecitate meccanicamente. La patologia viene anche definita come nevo epidermico lineare o verrucoso e si caratterizza per l’insorgenza di fenomeni irritativi che concorrono all’attivazione di infezioni batteriche e micotiche particolarmente fastidiose, debilitanti, e ricorrenti a livello delle sedi più soggette a traumi da sfregamento e a elevata motilità, come le regioni palpebrali e periorali, il collo, le ascelle, le regioni inguinali e quelle genitali. Tali regioni così sollecitate sono anche sede di una rapida e incontrollata proliferazione reattiva delle placche neviche.
Diagnosi e cura
La diagnosi precoce non è possibile data la tipologia di mutazione. La cura definitiva non esiste in quanto attualmente risulta impossibile eliminare completamente tutti i cloni cellulari affetti dalla mutazione. Oggi però, c’è la possibilità di distruggere le componenti reattive più importanti mediante vaporizzazione extra-delicata dei distretti coinvolti utilizzando sofisticati sistemi laser chirurgici.
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Qualità della vita
Una volta adottate tutte le strategie utili a mantenere le pelle morbida e idratata, riducendo al massimo il livello di contaminazione batterica e micotica proveniente dall’ambiente esterno, vestendo indumenti comodi, preferibilmente in fibre tollerate bene dalla cute, una persona affetta da questa sindrome può essere in grado di condurre una vita quasi normale.
Focus a cura di Leonardo Marini, specialista in chirurgia generale, dermatologia e venerologia, direttore medico e scientifico di SDC The Skin Doctors’ Center di Trieste, founder president dell’European Society of Laser Dermatology.
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