Il sarcoma è un tumore che compare quando le cellule maligne si formano all’interno di un tessuto molle dell’organismo. Si tratta di muscoli, vasi sanguigni e linfatici, tessuto adiposo, legamenti, tessuti connettivi e nervi.
La metà dei sarcomi colpisce braccia o gambe. Gli altri possono interessare il tronco, la testa, il collo, gli organi interni o il retroperitoneo. Si tratta della parte posteriore della cavità addominale, ricca di tessuto adiposo e connettivo.
In questo articolo
Sarcoma: quali sono i sintomi
Quando i sarcomi colpiscono le braccia o le gambe si notano rigonfiamenti che crescono nel giro di qualche settimana o di qualche mese al massimo e che, in genere, non sono dolorosi.
Quando si sviluppano nell’addome i sintomi sono generici e possono essere confusi con molte altre malattie. Solo se diventano veramente molto grossi si possono sentire palpando l’addome.
Diagnosi
Di solito viene diagnosticato con l’aiuto di una ecografia, della TC o della risonanza magnetica. In tutti e tre i casi è possibile identificare una massa di tessuto abnorme.
Ecografia e TC, la Tomografia Computerizzata, consentono anche di effettuare biopsie durante l’esame, per confermare al microscopio la natura del tessuto prelevato.
La PET, la tomografia a emissione di positroni, viene invece usata soprattutto per identificare eventuali metastasi.
Il riscontro di una tumefazione dei tessuti molli delle dimensioni di almeno 5 cm di diametro, in sede intramuscolare, deve fare sospettare la diagnosi di sarcoma dei tessuti molli.
Sarcoma: esistono terapie?
Chirurgia
Viene quasi sempre presa in considerazione. L’obiettivo è quello di asportare completamente il tessuto tumorale, circondato da una cuffia di tessuto sano intorno, al fine di diminuire al massimo il rischio di recidive di malattia. Questo tipo di approccio è più semplice a livello degli arti, molto meno a livello della cavità addominale.
In casi rari si rende necessaria l’amputazione dell’arto, se si deve asportare una grande quantità di tessuto.
La radioterapia
Quando la zona colpita può essere irradiata, la radioterapia ha un ruolo importante in questi tumori. È stato infatti dimostrato che dimezza il rischio di ricadute.
La chemioterapia
Anche la chemioterapia viene usata nei sarcomi dei tessuti molli, anche in fase localizzata, al fine di diminuire il rischio di metastasi.
L’efficacia di tale trattamento è limitata. Viene proposta solo nei casi ad alto rischio, dopo aver condiviso con il paziente le incertezze presenti e valutati vantaggi ed effetti collaterali.
Una tecnica relativamente recente consiste nell’isolare la circolazione dell’arto colpito dalla malattia. In questo modo la chemioterapia raggiunge solo il distretto malato e non tutto l’organismo, al fine di ridurre gli effetti collaterali.
La chemioterapia ha invece un ruolo ben riconosciuto e l’approccio terapeutico è standardizzato nei casi di malattia metastatica.
In alcuni casi è possibile combinare la chemioterapia ad alte dosi con un trapianto autologo di midollo osseo, al fine di rimpiazzare le cellule immunitarie ed ematologiche distrutte dalla terapia medica. Questo approccio ha aumentato molto la sopravvivenza media dei pazienti con sarcoma, specie nell’infanzia e nella prima età adulta.
Terapia dei sarcomi pediatrici
Il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli pediatrici differisce in maniera sostanziale da quello dei sarcomi dei tessuti molli dell’adulto.
In generale, nei sarcomi pediatrici è più estensivo l’utilizzo della chemioterapia in aggiunta alla chirurgia, e gli schemi farmacologici utilizzati prevedono farmaci differenti.
Sarcoma: quali sono i fattori di rischio?
Uno dei fattori di rischio più collegati allo sviluppo di questa malattia è l’esposizione a radiazioni, anche per precedenti radioterapie.
È stata inoltre riscontrata una certa tendenza alla familiarità, in particolare in associazione a malattie di origine genetica come la neurofibromatosi, la sindrome di Gardner (formazione di polipi a livello dell’intestino), la sindrome di Li-Fraumeni (che predispone a diversi tipi di tumore) e il retinoblastoma.
Tra i fattori di rischio per i sarcomi dei vasi linfatici c’è anche la rimozione chirurgica dei linfonodi e l’accumulo di linfa a livello di un determinato distretto corporeo.
Tra le sostanze chimiche sono state chiamate in causa il cloruro di vinile, la diossina e alcuni pesticidi.
Sarcoma: qual è la diffusione?
I sarcomi dei tessuti molli sono piuttosto rari. Esistono alcune forme di sarcoma più comuni e tipicamente circoscritte all’età pediatrica.
Il rabdomiosarcoma, per esempio, colpisce ogni anno 4-7 bambini su un milione sotto i 15 anni.
Negli adulti, secondo i dati forniti dal Progetto Oncologia del CNR, i sarcomi dei tessuti molli colpiscono 2 persone ogni 100.000. I dati dei Registri Tumori stimano in circa 1.900 l’anno i nuovi casi (1.100 tra i maschi e 800 tra le femmine).
Tassi di sopravvivenza
La sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi supera il 90% dei casi se la diagnosi è tempestiva, mentre non supera il 15% dei casi nelle forme che hanno già dato metastasi.
Sarcoma: si può prevenire?
Com’è noto alcuni tumori si possono prevenire adottando stili di vita adeguati. Nel caso del sarcoma questo non è possibile, se non evitando di esporsi ai fattori di rischio noti e non sempre la cosa è fattibile.
È invece possibile fare una diagnosi genetica delle sindromi ereditarie che predispongono alla malattia, ma solo qualora si abbia già avuto un caso in famiglia.
Fonte Airc
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