La leucemia è un tumore delle cellule del sangue. I globuli rossi, globuli bianchi e piastrine “nascono” da cellule immature – le cellule staminali, chiamate anche blasti – che si trovano nel midollo osseo, ossia in quella parte di tessuto spugnoso contenuto all’interno delle ossa. In chi soffre di leucemia si assiste a una proliferazione incontrollata di queste cellule, con conseguenze serie nello lo sviluppo delle normali cellule del sangue.
In questo articolo
Tipi di leucemie
La principale distinzione è tra leucemie acute e croniche, a seconda della velocità di progressione della malattia.
- Nella leucemia acuta il numero di cellule tumorali aumenta più velocemente e la comparsa dei sintomi è precoce.
- In quella cronica invece le cellule maligne tendono a proliferare più lentamente. Con il tempo, però, anche le forme croniche diventano più aggressive e provocano un aumento delle cellule leucemiche all’interno del flusso sanguigno.
Si parla di leucemia linfoide quando ha origine dalle cellule linfoidi del midollo osseo (dalle quali si sviluppano i globuli bianchi chiamati linfociti). È invece mieloide, se la cellula di partenza è di tipo mieloide appunto (dalla quale si sviluppano globuli rossi, piastrine e globuli bianchi diversi dai linfociti).
Ci sono quindi quattro principali tipi di leucemia:
- la leucemia linfoblastica acuta (LLA),
- la leucemia linfocitica cronica (LLC),
- la leucemia mieloide acuta (LMA),
- la leucemia mieloide cronica (LMC).
Ci sono poi altre forme rare, come la leucemia a cellule capellute.
Chi colpisce?
Bambini
Le leucemie acute colpiscono soprattutto i più piccoli: basti pensare che, stando a quanto diffuso dall’AIRC, queste patologie rappresentano addirittura più del 25% di tutti i tumori infantili. La leucemia linfoblastica acuta, ad esempio, rappresenta circa il 75% di tutte le leucemie diagnosticate in bambini fino ai 14 anni, mentre quella mieloide acuta rappresenta il 15-20%.
Adulti
Sempre secondo l’AIRC, negli adulti la maggior parte delle leucemie acute è rappresentata dalle forme mieloidi, mentre quelle linfoblastiche sono meno frequenti. Le leucemie croniche colpiscono soprattutto l’adulto e sono rare tra i bambini. L’Associazione italiana registri tumori – AIRTUM conferma che la forma più frequente di leucemia nella popolazione adulta è la leucemia linfatica cronica a cellule B, mentre la leucemia linfoblastica acuta rappresenta il 20% delle forme leucemiche dell’età avanzata.
Quali sono le cause?
Nella maggior parte dei casi le leucemie in età pediatrica dipendono da anomalie del DNA, sia a livello dei cromosomi, sia a livello di singoli geni. Nella leucemia mieloide cronica è presente il cromosoma “Philadelphia” che contiene un nuovo gene, il BCR-ABL, costituito dalla fusione di due porzioni di DNA che in condizioni normali si trovano su due cromosomi diversi, il 9 e il 22. Un fattore di rischio è rappresentato da alcune malattie genetiche, come la sindrome di Down. Chi vive con questa condizione ha un rischio da 10 a 20 volte superiore di sviluppare una leucemia nei primi dieci anni di vita.
Tra le cause delle leucemie che colpiscono gli adulti c’è invece l’esposizione a dosi massicce di radiazioni, oppure a sostanze come il benzene e la formaldeide, utilizzate nell’industria petrolifera e chimica. Anche la radioterapia effettuata in precedenza per curare altre forme tumorali può aumentare il rischio di alcuni tipi di leucemia. Altri fattori di rischio sono l’età avanzata e il sesso maschile.
Quali sono i sintomi?
All’inizio la leucemia cronica può non dare sintomi. Le cellule leucemiche non interferiscono infatti in modo eccessivo con le funzioni delle altre cellule. Nella leucemia acuta, al contrario, i sintomi si presentano precocemente e possono peggiorare molto rapidamente. Le cellule leucemiche, al pari delle altre cellule presenti nel sangue, si spostano all’interno dell’organismo. Sulla base del loro numero e della loro localizzazione si avranno diverse manifestazioni, come:
- febbre
- sudorazioni notturne
- stanchezza e affaticamento
- mal di testa
- dolori ossei e articolari
- perdita di peso
- suscettibilità alle infezioni
- facilità al sanguinamento
- ingrossamento della milza e dei linfonodi
Può accadere che la leucemia raggiunga anche lo stomaco, l’intestino, i reni, i polmoni e il sistema nervoso portando sintomi specifici che indicano un cattivo funzionamento dell’organo coinvolto.
Come si fa la diagnosi?
Il medico verifica se ci sia un ingrossamento dei linfonodi, del fegato oppure della milza, o se il paziente soffra di frequenti emorragie. Sono necessari gli esami del sangue: nella leucemia infatti il numero di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine è alterato. Le cellule del sangue vengono osservate anche al microscopio perché spesso le cellule tumorali hanno un aspetto diverso dalle altre.
Possono essere necessarie una biopsia ossea e una rachicentesi. Per la prima occorre procedere a un piccolo prelievo di midollo osseo per scoprire la presenza di cellule leucemiche. La rachicentesi è invece il prelievo di liquido cefalorachidiano, che riempie gli spazi attorno al cervello e al midollo spinale. Si inserisce un ago molto sottile tra due vertebre lombari per controllare se la leucemia abbia raggiunto anche il sistema nervoso. A questi esami possono essere infine associati radiografia, ecografia o TAC per valutare l’estensione della malattia nell’organismo.
Come si cura?
Naturalmente la cura cambia a seconda della forma di leucemia, dal fatto che sia in fase acuta o cronica e dall’età del paziente al momento della diagnosi. Vengono utilizzate più terapie contemporaneamente o in sequenza per ottenere una migliore qualità di vita e in alcuni casi la guarigione definitiva.
Chemioterapia
La chemioterapia può essere orale o per via endovenosa. Se ci sono cellule leucemiche nel liquido cefalorachidiano, i farmaci chemioterapici possono anche essere somministrati per mezzo di un catetere inserito attraverso due vertebre lombari.
Farmaci biologici
La leucemia mieloide è stata la prima forma tumorale per la quale è stato messo a punto un farmaco biologico – l’Imatinib – un anticorpo monoclonale contro il cromosoma Philadelphia. La terapia è molto efficace anche se con gli anni può insorgere una forma di resistenza, ma grazie alla ricerca oggi sono stati identificati nuovi farmaci biologici in grado di intervenire quando il primo ha perso la sua efficacia. Vi sono poi le terapie che stimolano il sistema immunitario a riconoscere e a distruggere le cellule leucemiche. In alcune leucemie si utilizza per esempio l’interferone per rallentare la crescita delle cellule tumorali.
Trapianto
Radioterapia e chirurgia hanno un ruolo solo marginale nella cura della leucemia. In alcuni casi si ricorre a trapianto di cellule staminali emopoietiche per sostituire le cellule malate distrutte con alte dosi di chemio o radioterapia con quelle sane di un donatore compatibile, spesso un fratello o un familiare, ma a volte anche uno sconosciuto. Questo approccio riesce in alcuni casi, soprattutto nei pazienti più giovani, a curare definitivamente la malattia e può essere utilizzato per le forme che non rispondono più alla chemioterapia.
Fonte: Associazione Italiana per la Ricerca sul Cancro
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